10種罕見的皮膚病!你想知道更多嗎?

皮膚狀況在所有年齡段的人中都很常見。某些皮膚病,例如毛髮角化病或牛皮癬,每年都會影響數百萬的美國人。

通常,皮膚病很容易治療或很輕,以至於根本不需要治療。但是,有些皮膚病是如此罕見和嚴重,以至於需要特殊的醫學治療。

以下10種皮膚病非常罕見,以至於你可能從未聽說過。

銀沉著病

銀沉著病

銀沉著病是一種罕見的皮膚病,可導致皮膚將顏色改變為藍色或淺灰色調。原因可以歸結為過度暴露於銀。

如果人攝入大量銀或長時間暴露於少量銀中,則銀顆粒會沉積在皮膚上,使皮膚和粘膜呈藍灰色或板岩灰色。

該疾病不會危及生命,但皮膚的變色會在日常生活中帶來挑戰。色素沉著是永久性的,幾乎無法治愈。

症狀

紫癜的主要症狀是藍灰色,金屬色或板岩灰色皮膚。這種情況通常始於牙齦的灰棕色染色,隨後逐漸發展為涉及皮膚的大面積區域。

其他症狀包括:

  • 指甲,結膜和粘膜可能會變得色素沉著(與其他部位相比,皮膚變得更暗)
  • 過度色素沉著在受陽光照射的區域最為明顯,例如面部(尤其是前額和鼻子),脖子,手臂和手

通常,皮膚中色素的變化量取決於體內銀的含量,並且可能需要很長時間才能表現出症狀。

風險因素

最大的危險因素是體內銀的豐度。接觸銀可以通過職業接觸來進行,例如從事銀礦開采的工人,服用含銀鹽的藥物(如眼藥水),使用膠體銀補充劑(如用於關節炎和糖尿病的銀補充劑)以及某些涉及銀縫合線和銀牙科的手術和牙科手術餡料。

治療

目前尚無治療Argyria的方法,但對於患有該疾病的人可以提供一些治療選擇。

為了幫助減少皮膚色素沉著,使用5%對苯二酚處理可以幫助減少皮膚中的銀含量,使它看起來不那麼藍色或灰色。激光治療也被認為是治療該疾病的可行選擇。

莫吉隆斯症

莫吉隆斯症

莫吉隆斯症是一種罕見的皮膚疾病,表現為皮膚潰瘍,細小纖維或線狀物質從不間斷的皮膚中出來。

皮膚狀況使人感到好像昆蟲在感染區域附近的皮膚上方或下方爬行。莫吉隆斯症通常被誤認為是精神病。

莫吉隆斯症的患病率為每10萬人中3.65例。這些數據是由疾病控制與預防中心(CDC)在一項有320萬參與者的研究中收集的,而不是從普通人群中獲取的與莫吉隆斯症發病率有關的數據。

症狀

莫吉隆斯症的主要症狀是皮疹,瘡口有從皮膚出來的各種顏色的線狀纖維,有刺痛和蠕動的感覺。

莫吉隆斯症會引起多種症狀,包括:

  • 患處劇烈瘙癢
  • 視覺障礙
  • 耳鳴
  • 皮膚潰瘍
  • 心律不齊
  • 高脈率
  • 無法解釋的呼吸急促
  • 咳嗽
  • 慢性疲勞
  • 難以集中
  • 短期記憶喪失
  • 肌肉骨骼疼痛
  • 纖維肌痛

風險因素

目前尚不清楚該皮膚病的確切原因是什麼。研究發現,莫吉隆斯症實際上可能是由tick傳播的疾病,並且與萊姆病有關。

莫吉隆斯症研究基金會已確定與另外三種細菌病原體有關聯:衣原體肺炎,巴貝斯菌屬和疏螺旋體。

與感染有關的病例數很少,但沒有證據表明這些細菌直接感染引起莫吉隆斯病。

疾病預防控制中心(CDC)的一項研究得出的結論是,纖維主要來源於織物,例如棉,這種疾病與健康相關的生活質量顯著降低有關。

治療

通常有兩種不同的治療方法,具體取決於醫生認為引起皮膚病的原因。

對於那些懷疑感染,例如由叮咬引起的細菌感染的患者,通常將使用一輪抗生素進行治療。莫吉隆斯症也可以用抗精神病藥治療。

紅細胞原卟啉症

紅細胞原卟啉症

紅細胞原卟啉症(EPP)是一種由遺傳突變引起的皮膚疾病,導致基因突變導致原卟啉酶IX.10缺乏。

它導致原卟啉蛋白積聚,使皮膚變得高度易受感染陽光照射。據認為,在歐洲只有75,000人中有20%的人發生這種情況.11患病父母的後代患上EPP的風險約為十分之一。

症狀

EPP暴露在陽光下會引起皮膚疼痛,最常見的是手,腳,臉和耳朵的頂部。疼痛可能很嚴重,並且在陽光暴晒後持續幾天。在大多數情況下,可見變化很小。EPP患者在陽光下暴晒後可能會發生的其他症狀包括:

  • 發紅
  • 腫脹
  • 起泡
  • 結皮

EPP的症狀往往會在一天之內消失,並且通常不會導致永久性損害。在夏季和陽光明媚的氣候下,症狀更嚴重。

多年來,手背和臉頰上的皮膚可能會有些增厚,並有細微的凹痕疤痕。

患有EPP的人由於血液中原卟啉蛋白的含量較高,因此也容易出現肝損害的風險。

風險因素

最大的危險因素是特定基因的基因突變,例如鐵螯合酶基因或δ-氨基戊酸合成酶2基因。

這些突變是遺傳的。發現兒童和嬰兒在生命早期暴露於陽光下會出現症狀。

在極少數情況下,據報導EPP是由骨髓增生異常或髓樣白血病引起的。

治療

EPP無法治愈,因此治療通常集中在症狀控制上。窄帶UVB光療可增加皮膚中黑色素的含量並引起皮膚增厚,從而提供一定程度的防曬保護。沒有證據支持。

應避免補鐵,因為鐵會增加EPP中的光敏性。據報導,Afamelanotide對EPP有效。

它被批准用於治療處於孤藥狀態的EPP,具有肝病的EPP患者也需要專科治療,可能還需要進行肝移植。

丑角魚鱗病

丑角魚鱗病

丑角魚鱗病是一種遺傳性疾病,其特徵是出生時身體大部分部位的皮膚變厚。

形成在皮膚上的菱形板被裂縫分開,會影響眼瞼,嘴,耳朵,鼻子,並導致手臂和腿部的活動受限。

在嚴重的情況下,胸部運動可能受到限制,這可能導致呼吸和呼吸衰竭問題。

與丑角魚鱗病相關的皮膚異常使受影響的嬰兒更難以控制失水,調節體溫,抵抗感染,該病影響美國每年出生的500,000例嬰兒中的一個。

症狀

患有這種皮膚病的人的皮膚會嚴重增厚,並伴有角化過度的大塊閃亮板塊(皮膚外層增厚),鱗片和深部紅斑(紅色)裂痕分開。

其他症狀包括:

  • 嚴重外翻(眼瞼向外翻)
  • 鼻子發育不良,鼻孔阻塞
  • 耳朵發育不良,扁平或缺席
  • 外耳道可能受阻
  • c皮(嘴唇向外翻)
  • 發育不全(組織或器官發育不全)和多餘的手指和腳趾

風險因素

丑角魚鱗病通過常染色體隱性基因傳承下來,因此最大的危險因素是來自具有受影響基因的父母雙方。

如果父母雙方均傳給該基因,則罕見的皮膚疾病的可能性為25%。如果只有一位父母擁有該基因,這種情況就不太可能發展。

但是,此人將成為攜帶者,並且仍然可以傳遞給未來的孩子。

治療

無法治愈這種皮膚病,因此治療重點在於保護皮膚和預防感染。

厚厚的板狀皮膚外層最終在出生時分裂並剝落,使脆弱的皮膚內層暴露在外。目前需要抗生素治療來預防或治療感染。

柔軟的潤膚劑,特別是那些含有尿素,水楊酸或α-羥基酸的潤膚劑,在沐浴後仍保持皮膚濕潤的狀態下使用時特別有效。

這些產品可保持皮膚濕潤柔韌,同時防止可能導致繼發性細菌感染的開裂和開裂。

口服類維生素A的早期治療也已被證實可以治愈皮膚裂痕,軟化或消除板狀鱗屑,並改善整體生存率。

尋常魚鱗病

尋常魚鱗病

尋常魚鱗病,也稱為魚鱗病,是一種遺傳性皮膚病,可導致皮膚無法正常脫落死皮細胞。

儘管大多數病例是輕度的,並且在身體的一個特定區域內出現乾燥的死皮細胞積聚,但是一些更嚴重的病例可以覆蓋更大的空間。

它通常每250人中就有一個發生,約佔所有魚鱗病病例的95%。

症狀

魚鱗病可以在身體的任何部位發現,並且在溫暖潮濕的氣候下症狀不那麼嚴重。

症狀通常在出生後兩個月左右,通常在5歲之前出現。症狀可能會惡化到青春期,有時會隨著年齡的增長而改善。

主要症狀包括:

  • 手掌和腳掌裂
  • 毛髮角化病
  • 手掌和腳掌的超線性(發聲的皮膚紋)

異位性皮炎存在於50%的魚鱗病患者中(而8%的特應性濕疹患者俱有尋常魚鱗病的特徵)。

當特應性皮炎與嚴重的魚鱗病相關時,該皮炎往往發病較早,嚴重,並且很可能持續到成年期。哮喘,鼻炎和食物過敏的風險也增加了。

風險因素

主要風險因素是擁有該基因的一個或兩個父母出生的。只有一名父母必須為孩子患上這種基因突變才能患上這種病,而且它是所有遺傳遺傳的罕見皮膚病中最常見的一種。

如果成年人患有癌症,腎功能衰竭或甲狀腺疾病,他們也會患上這種疾病。在使用特殊藥物的人中也發現了它。

治療

由於無法治愈魚鱗病,因此設計了治療方案來幫助應對和控制該病。

  • 去角質
  • 定期使用丙二醇洗劑
  • 使用加濕器
  • 在鹽水中沐浴
  • 塗抹含有水楊酸,乙醇酸,乳酸或尿素的面霜或乳液,以去除角質並滋潤皮膚。這些可能會刺激活動性濕疹
  • 嚴重情況下口服類維生素A

幫助管理這種情況的提示:

  • 將化妝水和乳霜塗在潮濕的皮膚上,以吸收水分(在淋浴/沐浴三分鐘之內)
  • 乳液和麵霜可以用保鮮膜包裹,保持一到兩個小時,以增強皮膚的水合作用
  • 輕輕在濕潤的皮膚上擦浮石,以幫助去除增稠的硬皮
  • 刷洗過的頭髮以去除頭皮上的鱗屑

彈性皮膚病

彈性皮膚病

彈性皮病是一種罕見的皮膚病,可導致皮膚極度鬆弛。它可以影響身體的任何部位,但最常見於頸部,肘部和膝蓋的皮膚。

該病的病因尚不清楚,通常發生在沒有家族病史的人中。

症狀

彈性皮膚病的主要症狀是鬆弛的皮膚鬆弛或垂下皺摺。皮膚沒有彈性,經常會出現皺紋。

其他症狀包括:

  • 皮膚缺乏後坐力,或皮膚組織變形後無法呈現其原始形狀
  • 皮膚結節
  • 皮膚丘疹
  • 增強對聲音,味道,氣味或觸覺(感覺異常)的敏感性

大多數皮膚病患者會出現一種或多種症狀。在患有彈性皮膚病的人中也發現了皮膚上層的濕疹和細菌感染。

風險因素

彈力皮病的病因在很大程度上是未知的。人們認為,當皮膚的特定區域產生過多的彈性蛋白時,就會發生這種情況。

彈性蛋白是一種蛋白質,是整個皮膚和其他結締組織的重要組成部分。目前尚不清楚是什麼原因導致這種情況的人的彈性增加。

治療

尚無已知的治療彈性皮病的方法。一些病例已經通過手術切除(去除受影響的皮膚)進行了治療,但是皮膚鬆弛通常會在手術後恢復。

間質肉芽腫性皮炎

間質肉芽腫性

間質肉芽腫性皮炎(IGD)是一種罕見的皮膚病,表現為皮膚上特定的炎症模式,通常被描述為繩索徵兆。

它通常在自身免疫性疾病患者中發現,通常在兒童早期Blau綜合徵中發現。IGD通常與其他自身免疫性疾病(主要是類風濕關節炎)並發。

症狀

IGD的主要症狀是皮疹發炎,但也有其他症狀,包括:

  • 紅色或皮膚色斑塊,丘疹和斑塊
  • 圓形,環形或索狀病變
  • 病變蠟和衰弱,並可能在數天至數月內變化大小和形狀
  • 輕度瘙癢或灼熱感
  • 病變傾向於對稱分佈在軀幹上,但近端四肢也可能受到影響

這種情況最常見於中年女性。

風險因素

IGD的確切病因尚不清楚,但這種情況與其他自身免疫性疾病有關。研究表明它是類風濕關節炎的皮膚形式。

與IGD相關的其他條件包括:

  • 其他形式的關節炎
  • 紅斑狼瘡
  • 抗磷脂綜合徵
  • 楚格-史特勞斯綜合徵
  • 甲狀腺炎
  • 白癜風

IGD還與某些形式的癌症相關,包括白血病,淋巴瘤,乳腺癌,下鱗癌和子宮內膜瘤。

各種藥物,特別是鈣通道阻滯劑,降脂劑,血管緊張素轉化酶抑製劑,抗組胺藥,抗驚厥藥和抗抑鬱藥均已與IGD相關聯。

治療

該疾病的治療選擇通常是局部類固醇或羥氯喹。

病例報告發現,依那西普成功治療了與RA相關的IGD,從而解決了皮膚損傷,提示抗TNF抗體在臨床上可能對IGD的治療有效。

天皰瘡

天皰瘡

天皰瘡是一種自身免疫性皮膚病,會在皮膚,口腔或咽喉或生殖器上引起水泡和瘡瘡。

天皰瘡的類型取決於水皰形成的位置,如果不及時治療,一些會致命。老年人往往有這種情況,但它會影響任何年齡的人。

研究發現,在美國,天皰瘡的患病率很低,每10萬名成年人中只有5.2例。患病率隨年齡增長而增加,男女均受到同等影響。

症狀

天皰瘡的主要症狀是皮膚上的水泡破裂並變成開放性瘡。水泡可能突然出現並擴散,並可以持續數年。

傷口慢慢癒合,當傷口癒合時,它們變成了黑斑。

尋常型天皰瘡(佔所有天皰瘡病例的70%)始於口腔,然後發生於皮膚或生殖器區域。

天皰瘡天皰瘡僅影響皮膚,並經常在面部,頭皮和上半身發育。也有藥物引起的天皰瘡。服用某些藥物的結果。

天皰瘡的其他症狀可能包括:

  • 燃燒著
  • 指甲問題
  • 疼痛
  • 疲勞
  • 弱點
  • 感光度
  • 眼睛問題

風險因素

天皰瘡在猶太人或地中海血統的人中更常見。其他可能增加一個人天皰瘡的機會的因素包括:

  • 天皰瘡的家族史
  • 自身免疫性疾病的病史,例如重症肌無力,系統性紅斑狼瘡或胸腺瘤
  • 定期使用某些藥物:螯合劑,例如青黴素胺,ACE抑製劑,非甾體抗炎藥(NSAID),例如阿司匹林;抗生素,例如青黴素;抗癲癇藥,例如苯巴比妥和硫醇

治療

目前尚無治愈天皰瘡的方法,但是有一些治療方法可幫助控制病情並預防水皰感染。

如果病情是由於定期使用藥物引起的,那麼停止藥物治療過程就足以幫助康復。否則,治療通常是通過藥物治療,傷口護理和生活方式改變。

傷口的處理與嚴重燒傷類似。抗生素藥物也將應用於傷口,以防止感染。

用於幫助控制症狀的一些藥物包括:

  • 皮質類固醇
  • 外用類固醇
  • 免疫抑製藥物
  • 抗生素類
  • 藥用漱口水
  • IV免疫球蛋白

飲食清淡可以幫助傷口癒合。一些食物可能會引起更多瘡的發作,包括大蒜,洋蔥和韭菜。

還要避免食用會引起口腔刺激的食物,例如高酸,辛辣或堅硬的食物。

化膿性汗腺炎

化膿性汗腺炎

化膿性汗腺炎是一種慢性炎症性疾病,會在身體的許多部位造成小而痛苦的顛簸,包括腋下,腹股溝,臀部,大腿和乳房。

該病通常發生在青春期左右。在美國,其發病率為每100,000人88例。女性的這種情況比男性多三倍。這種情況在18至49歲的人群中也很普遍。

症狀

該病最常見的症狀是出現丘疹狀的突圍。其他症狀包括:

  • 疼痛堅硬的丘疹和結節
  • 膿皰,多發性假性囊腫和膿腫
  • 鼻竇炎性病變
  • 肥厚性和萎縮性疤痕

病變傾向於持續數週或數月,並且癒合非常緩慢。儘管該病可能很痛苦,但它通常並不嚴重且性質較輕。

風險因素

這種情況的原因相對未知。一些專家認為,這可能與遺傳學,免疫功能內的問題和激素有關。儘管“汗腺炎”暗示汗腺發炎,但研究表明化膿性汗腺炎是一種自發性炎症綜合症。

關聯和風險因素包括:

  • 化膿性汗腺炎家族史
  • 肥胖和胰島素抵抗(代謝綜合徵)
  • 抽煙
  • 非洲種族
  • 濾泡阻塞綜合徵
  • 炎症性腸病,尤其是克羅恩氏病
  • 其他皮膚疾病,包括牛皮癬,痤瘡,多毛症
  • 合併症,如高血壓,糖尿病,血脂異常,甲狀腺疾病,關節病,多囊卵巢綜合徵,不良心血管結果
  • 鋰,西羅莫司,生物製劑等藥物
  • PAPA綜合徵,PASH綜合徵和PAPASH綜合徵等綜合徵

治療

化膿性汗腺炎有兩種主要治療選擇:藥物治療和手術治療。使用的特定藥物包括:

  • 抗生素面霜
  • 口服或註射用抗生素
  • 非處方藥和處方藥的止痛藥

如果藥物無效,則可以探索手術方法進行治療,包括:

  • 組織切除手術
  • 結節清除
  • 電外科手術切除受損組織
  • 激光療法
  • 手術去除所有受影響的皮膚

化膿性汗腺炎的發生率

儘管化膿性汗腺炎是一種罕見的皮膚疾病,在美國和加拿大影響了多達2%的人口,大多數病例是女性。

急性脫皮皮膚綜合症

急性脫皮皮膚綜合症

急性脫皮皮膚綜合症是一種遺傳性皮膚疾病,可導致皮膚頂層無痛剝離。“經口”指的是手和腳上的脫皮最明顯的事實,儘管手臂和腿上也可能發生脫皮。

它通常在出生時就存在,但可以出現在兒童後期或成年初期。極少出現發展或出生手足皮膚剝脫綜合徵的機會很少,只有不到百萬分之一。

症狀

急性皮膚脫皮綜合症的主要症狀是手腳過度無痛的皮膚脫皮。有時,胳膊和腿上也可能發生脫皮。熱量,濕氣以及其他形式的濕氣和摩擦會使剝離變得更糟。

其他症狀可能包括:

  • 皮膚起泡
  • 脆弱的皮膚
  • 瘙癢
  • 發紅
  • 拔毛比平時容易
  • 身材矮小

受影響的區域通常會癒合而不會留下疤痕。急性皮膚脫皮綜合症與其他任何健康問題均不相關,並且通常不會顯著影響生活質量。

風險因素

肢端皮膚脫皮綜合症是由TGM5基因突變引起的,該突變為使稱為轉谷氨酰胺酶5的酶成為皮膚外層的成分提供了說明。

TGM5基因突變減少了轉谷氨酰胺酶5的產生使表皮的最外層細胞易於與下面的皮膚分離並剝落。

這種剝離在手和腳上最明顯,因為這些區域更經常暴露於濕氣和摩擦中。

最大的危險因素是雙親雙方所生,其特定基因突變導致了該疾病。

治療

目前還不能治愈手部皮膚脫皮綜合症。治療的重點是防止皮膚損傷和在出現症狀時加以解決。

皮膚綜合症脫皮治療的第一線包括軟化皮膚的藥膏和減少皮膚脫皮的乳霜。通常,塗抹乳霜的最佳時間是沐浴後皮膚濕潤時。

優選的藥膏包括凡士林或凡士林,因為其他類型的藥例如皮質類固醇和類維生素A在該病症的治療中未顯示功效,甚至可能引起不良反應。

如果出現水皰,可用無菌針頭將其刺破。應使用淡敷料以防止感染。

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