人體以多種不同方式對自身免疫疾病做出反應，這是人體免疫系統攻擊自身健康組織的狀況。
根據你可能患有的疾病，自身免疫性疾病會影響身體的各個部位，包括關節，肌肉和器官。
自身免疫性疾病也通常會影響皮膚。
自身免疫性皮膚病有很多不同的類型，每種疾病在其引起的症狀類型，其具體原因和危險因素以及如何診斷和治療方面都是獨特的。
這是你需要了解的自身免疫性皮膚病的類型，症狀，原因和治療方法。
自身免疫性皮膚病的類型
自身免疫性皮膚病有很多不同類型，它們是由免疫系統攻擊健康皮膚細胞引起的。
銀屑病
牛皮癬會導致免疫系統過度活躍並加速皮膚細胞生長。斑塊可以堆積在身體的任何地方，但最常見於頭皮，下背部，肘部和膝蓋。
這種情況往往在家庭中發生，有多個家庭成員患這種情況並不罕見。2013年，牛皮癬影響了740萬美國成年人，而且這一數字還在繼續增長。
牛皮癬通常出現在成年早期，但它會影響任何人，無論其年齡如何。對於大多數人來說，牛皮癬僅影響幾個身體部位。
嚴重的牛皮癬可以覆蓋身體的大部分區域。牛皮癬的皮膚斑塊會he愈，然後在你一生中的不同時間回來。
硬皮病
硬皮病是一種結締組織疾病，其特徵在於皮膚增厚和變硬。結締組織是連接，支撐和分離所有類型的人體組織的組織。
硬皮病要么是局部的，要么是全身性的。
對於局部硬皮病，這種疾病主要影響皮膚，但也可能影響骨骼和肌肉。
系統性硬皮病不僅影響皮膚，骨骼和肌肉，還可能涉及內部器官，包括心臟，肺，消化道，腎臟等。硬皮病的嚴重程度和預後因人而異。
根據硬皮病基金會的數據，估計有30萬美國人患有硬皮病，其中三分之一患有系統性硬皮病。男性和女性均處於危險之中，但女性佔80％。
儘管該疾病可以影響任何年齡的人，但通常診斷為全身性硬皮病在30至50歲之間，而局部性硬皮病在40歲之前出現。
皮膚狼瘡
皮膚狼瘡（也稱為皮膚狼瘡）是一種自身免疫性皮膚病，免疫系統會攻擊健康的皮膚細胞並損害皮膚。皮膚症狀包括發紅，瘙癢，疼痛和疤痕。
根據美國狼瘡基金會的說法，大約三分之二的系統性紅斑狼瘡（SLE狼瘡）患者會發展為皮膚性狼瘡。SLE狼瘡是影響關節，大腦，腎臟，心臟，血管等的最嚴重的狼瘡類型。
雖然皮膚狼瘡無法治愈，但可以有效治療。治療包括藥物，皮膚保護和生活方式的改變。
皮肌炎
皮肌炎是一種自身免疫性疾病，主要影響肌肉，但也影響皮膚。
它與多發性肌炎有關，多發性肌炎是另一種導致肌肉無力，酸痛和僵硬的自身免疫性疾病。患有這類肌肉疾病的人也可能會吞嚥困難和呼吸急促。
皮肌炎和多發性肌炎具有相似的症狀，但皮肌炎的特徵是通常在身體上部出現皮疹。皮肌炎還引起皮膚增厚和緊繃以及紫紅色的眼瞼。
兒童時期的皮肌炎不同於成人形式。少年皮肌炎（JDM）會引起發燒，疲勞，皮疹和肌肉無力。
JDM的大多數病因始於5歲到10歲之間，而JDM對女孩的影響是男孩的兩倍。
白塞氏病
白塞病是一種罕見的疾病，會引起全身血管發炎。該病會引起口腔潰瘍，眼睛發炎，皮疹和生殖器病變。
根據克利夫蘭診所的說法，貝塞特氏病在美國每10萬人中有7人患病。任何人都可以在任何年齡發展出Behcet病，但症狀通常始於20到30歲之間。
Behcet的嚴重程度因人而異。症狀可能不時發作，患有這種疾病的人可能會經歷緩解期（疾病停止或減慢）和爆發期（疾病活躍度）。雖然該病無法治愈，但各種治療方法可以幫助控制它。
眼瘢痕性天皰瘡
眼瘢痕類天皰瘡（OCP）是一種罕見的自身免疫性疾病，會影響皮膚和眼睛的粘膜，尤其是結膜，結膜是覆蓋眼睛白色部分和眼瞼內部的透明組織。
患有OCP的人會出現皮膚水皰和結膜疤痕。水泡疼痛且滲出，可在皮膚，嘴，鼻子，腸道，眼睛和生殖器上發展。
使用OCP，白細胞會侵襲皮膚和粘膜。有這種情況的人可能有一個以上的皮膚部位，並且雙眼都可能受到影響。
OCP是一種全身性自身免疫性疾病，需要長期治療。它經過藥物治療，可以使免疫系統平靜下來，並停止或減慢自身免疫過程。治療很重要，因此該病不會導致結膜瘢痕形成和視力下降。
天皰瘡
天皰瘡是一種自身免疫性皮膚病，會引起水皰或充斥膿腫的腫塊。這些水泡經常在皮膚上發展，但它們也可能出現在粘膜上。天皰瘡水泡可能會疼痛，腫脹和發癢。
天皰瘡可以影響任何年齡的任何人，但大多數在40至60歲的人群中被診斷出來。在兒童中很少見。
如果不及時治療，天皰瘡可能會危及生命。治療，最常見的是使用皮質類固醇激素，可以控制病情。
大表皮鬆解術
大皰表皮鬆解的形式很多，但只有一種是自身免疫性的，即大皰表皮鬆解（EBA）。
所有形式的疾病都會導致充液性水皰的形成，以應對通常不會引起反應的傷害。
EBA在手和腳以及粘膜上引起水泡。診斷這種情況可能是一個挑戰，但EBA的一個顯著特徵是它會影響30多歲和40多歲的成年人。
EBA的根本原因未知。但是，研究人員認為可能涉及遺傳成分，因為這種疾病會影響一個家庭的幾個成員。
大皰性類天皰瘡
大皰性天皰瘡是一種罕見的自身免疫性皮膚病，可引起大的水皰。這些水泡經常在手臂，腿部，軀乾和嘴部發展。
根據克利夫蘭診所的說法，大皰性類天皰瘡主要影響60歲以上的人，但它也可能出現在年輕人中。
當免疫系統攻擊外層正下方的皮膚組織薄層時，就會發生大皰性類天皰瘡。有時候，這種情況會自行消失，但也可能需要很多年才能解決。
治療可以幫助治愈水皰，緩解瘙癢，減輕皮膚炎症和抑制免疫系統。但是大皰性的天皰瘡可能會危及生命，特別是在有健康問題的老年人中。
自身免疫性皮膚病症狀
皮膚是你體內最大的器官。它可以保護人體免受外傷。它還可以幫助你實現許多身體功能，例如調節體內溫度。
雖然皮膚由五層不同的皮膚組成，但最上面的兩層經常受自身免疫性皮膚病的影響。頂層稱為表皮，它是最外層。底層是真皮，它包含重要的細胞，組織和結構。
這兩個層與蛋白質和其他結構保持在一起。當兩層分開時，可能會形成水泡。這些水泡可大可小，並且所含液體含有死皮或損壞的皮膚。
皮膚受傷會引起一些水泡。患有自身免疫性皮膚病時，水泡會形成，因為人體產生的抗體會攻擊皮膚健康和功能所需的蛋白質。有時，水泡會破裂並變成瘡口。
在其他自身免疫性皮膚病中，病變也可能形成在粘膜上，即食道，喉嚨，口腔和鼻腔內部，生殖器和肛門。水泡還會引起胃腸道出血以及吞嚥和呼吸問題。
牛皮癬等疾病會導致皮膚細胞過度生長，並堆積在皮膚表面。這些斑塊會灼傷，刺痛和發癢。
自身免疫性皮膚病的其他症狀包括：
- 慢性疲勞
- 皮膚發炎（腫脹）
- 小塊紅色鱗狀皮膚
- 皮膚疤痕
- 乾燥，破裂的皮膚可能流血或發癢
- 指甲變粗，凹坑和隆起
- 關節僵硬和腫脹
原因
發生自身免疫性皮膚病是因為人體的免疫系統攻擊其自身的健康組織。免疫系統通常會產生抗體-與細菌，病毒和毒素發生反應的蛋白質。
當這些抗體攻擊健康組織時，它們被稱為自身抗體。在具有自身免疫性皮膚病的情況下，自身抗體會攻擊皮膚細胞或膠原組織。
自身免疫性皮膚病中免疫系統功能異常的確切原因尚不清楚。
研究人員將導致這些疾病發展的各種因素聯繫在一起，包括紫外線（來自太陽），激素，感染和某些食物。
一些處方藥可能在這些疾病的發展中起作用。壓力也會觸發自身免疫性皮膚病。
研究人員認為，某些人對某些自身免疫性皮膚病具有遺傳易感性。具有特定基因的人罹患特定皮膚狀況的風險增加，但前提是存在其他觸發因素。
診斷
如果你的醫生認為你可能患有自身免疫性皮膚病，他們會要求你提供詳細的醫學和症狀史，並對你的皮膚進行身體檢查。
可以通過血液檢查和/或皮膚活檢確認診斷。
驗血可以揭示與特定自身免疫性皮膚病相關的自身抗體。通過揭示導致皮膚症狀的自身抗體蛋白，可以做出準確的診斷。
皮膚活檢包括在顯微鏡下採集一小部分受影響的組織進行檢查，以尋找表明特定狀況的特定發現。
使用直接免疫熒光（DIF）測試皮膚活檢樣品可診斷出許多自身免疫性皮膚病。
DIF被認為是診斷幾種自身免疫性皮膚疾病的黃金標準，包括皮膚狼瘡，眼瘢痕性天皰瘡，天皰瘡，大皰性表皮鬆解和大皰性天皰瘡。
DIF使用一種特殊的染料對樣品進行染色，因此可以在一種特殊的顯微鏡下看到自身抗體。
通過確認存在的特異性抗體，可以診斷出正確的自身免疫性皮膚病。
治療
自身免疫性皮膚病的治療涉及管理症狀，減慢免疫系統的過度活動並預防與這些疾病相關的並發症。
通常，皮膚症狀越少，治療自身免疫性皮膚病就越容易。
自身免疫性皮膚病最常用的治療方法是皮質類固醇，如潑尼松。
這些藥物將模仿你體內自然產生的激素抑制炎症的作用。
皮質類固醇是有效的療法，但由於會引起嚴重的副作用，因此不能長期使用。
自身免疫性皮膚病的其他治療方法包括免疫抑製藥物。這些藥物旨在抑制免疫系統或減少過度活躍的免疫系統的影響。
免疫抑製劑藥物可以單獨使用，也可以組合使用。
用於治療自身免疫性皮膚病的免疫抑製藥物包括：
- Janus激酶抑製劑，例如Xeljanz（tofacitinib）
- 鈣調神經磷酸酶抑製劑如環孢黴素
- 細胞毒性藥物，例如Cytoxan（環磷酰胺），Imuran（硫唑嘌呤）和甲氨蝶呤
- 像Orencia（abatacept）和Humira（adalimumab）這樣的生物製劑
- 像Simulect（basiliximab）這樣的單克隆抗體療法
你的醫生可能還會建議外用藥膏減輕皮膚症狀和疼痛。紫外線療法可以治療牛皮癬等病症，以緩解皮膚症狀。
而且，由於壓力會使許多這些疾病惡化，因此壓力管理技術可能會成為你的治療計劃的一部分。
總結
患有自身免疫性皮膚疾病可能具有挑戰性，尤其是因為這些疾病非常明顯。此外，這些狀況的影響可能會對你的身心健康產生持久影響。
如果你遇到自身免疫性皮膚病的症狀，請去看醫生。他們可以幫助你找出導致症狀的原因，並開始採取適當的治療措施。
早期診斷和治療對你繼續享有良好的生活質量都至關重要。隨著新療法的出現，患有自身免疫性皮膚病的人的前景將繼續改善。
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